重症肌无力病因病理及临床表现介绍

　　说到重症肌无力，很多人都会觉得很陌生，但是说到渐冻症，大家就恍然大悟了。重症肌无力是一种和自身免疫系统相关的疾病。很多患病的患者都不知道肌无力的症状，知道患病时也一脸的茫然，不知所措。重症肌无力的症状有哪些呢?有什么方法可以治疗重症肌无力呢?下面我们就一起来看看吧。

　　据统计重症肌无力的发病率为8～20/10万，其患病率为50/10万，在南方发病率比较高。重症肌无力患者通常合并甲状腺功能亢进和甲状腺炎以及系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

　　病因及发病机制

　　目前MG被认为是自身免疫性疾病的典型疾病，发病的原因和自身抗体介导的AchR的损害存在关系。由AchR抗体介导、细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR受到了大量破坏，就这样没能产生够量的终板电位，由此导致了突触后膜传递功能出现障碍发生了肌无力现象。对于AchR的免疫应答和胸腺的密切关系，患者里面有六成到八成有胸腺增生，一到两成伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性，对AchR抗体的产生有促进作用。

　　病理

　　肌无力的主要病因改变发生在神经肌肉接头，看到神经肌肉接头的突触间隙变得加宽，突触后膜皱褶变浅、数量变少，免疫电镜可见突触后膜瓦解，其上AchR减少明显并且可见IgG-C3-AchR结合的免疫复合物沉积等。肌纤维本身变化不是很明显，偶尔能够肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。

　　临床表现

　　从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。女性的发病高峰是二十到三十岁，男性的发病高峰在五十到六十，较多合并胸腺瘤。其中有少数病人有家族史的情况。起病隐匿整个病程有波动，缓解和复发交替。晚期的病人休息之后不能完全的康复。大多数病例迁延数年甚至到数十年，一直靠药物的维持。也有少数病例可以自然的缓解。

　　从刚出生的小孩到老人任何年龄均都可能发病

　　临床的病症

　　MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或者傍晚劳累比较重后，晨起和休息之后可以得到减轻，这种波动的现象称它为“晨轻暮重”。全身的骨骼肌都可能受累，就以眼外肌受累是比较常见的，再就是脸部、咽喉肌、四肢近端肌肉出现受累情况。肌无力通常是从一组肌群开始，后面范围逐步的扩大。主要的症状通常为一侧或是双侧眼外肌出现麻痹，如上睑的下垂、斜视及复视，患者眼球运动受限，严重时眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。

　　面部及咽喉肌受累时表情漠然、出现苦笑的面容;吃东西出现咀嚼无力、饮水还可能呛咳、吞咽较为困难;说话鼻音重、发音有障碍等。累及胸锁乳突肌、斜方肌时则有颈软抬头较为困难，转颈出现无力、耸肩也出现无力现象。四肢肌肉受累和近端无力为重，主要症状为抬臂困难、梳头上楼梯困难，也就腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累会导致不良后果，可能出现严重的呼吸困难称为“危象”。诱导病因包括呼吸道的感染、手术包括胸腺切除术、精神出现紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌无力之外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生和其他自身免疫系统相关的疾病。像甲状腺功能的亢进、甲状腺功出现减退、出现视神经脊髓炎和多发性硬化、性红斑狼疮和多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征。

　　通过上面的内容介绍，大家多少对对重症肌无力的一些相关知识有进一步加深了吧，对于重症肌无力的症状也都有了一定的了解，对重症肌无力的治疗也懂得了很多。在平时的生活我们需要保持良好的生活习惯，这样才能尽量的避免疾病的困扰，拥有一个健康的正常的身体和健康状况。