论述癫痫综合征及其分类

　　明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往关注并局限于排除大脑结构性病变或者造成癫痫发作的其他疾病。但是，仅仅停留在单纯的诊断“癫痫”或者“癫痫发作”的水平是远远不够的，并不能提供关于病情的严重程度、预后、治疗时间长短的信息，以及不能给予遗传学检查和咨询等方面的重要指导，而这些对于患者的家庭、社会生活、教育和职业的选择都有明显的影响。由于癫痫综合征类型能够提供对于治疗和预后最关键的指导，因此，对于癫痫类型的诊断应该是必需的。

　　癫痫综合征的诊断有助于对所需要治疗时间的判断，并且能对科学地研究癫痫的自然史、遗传方式、治疗效果和癫痫的预后提供坚实的基础。因此，癫痫痢综合征的诊断比仅仅发作和症状的诊断或者诸如“癫痫”的笼统诊断更有价值。

　　不精确的癫痫综合征诊断有可能导致本可以避免的患者致残甚至致死的发生”。

　　对癫痫综合征和癫痫疾病的认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。绝大多数癫痢综合征有明确的特征和诊断标准，并易于诊断。关于癫痫是特定综合征的概念已经陈旧(如既往将癫痫小发作等同于儿酸失神癫痫)，国际上第一次尝试进行的癫痫综合征分类的方案报道于1970年。目前应用的国际分类来自于1983年7月在法国马赛会议上的讨论，并且《epilepticsyndromes in infancy, childhood and adolescence》中详细介绍，目前此书正在出版第三版。

　　ILAE的分类和名词委员会在1985年采用了这次会议提出的癫痫综合征的分类和有关定义，在1989年做了修订，但没有大的改动。

　　医疗的诊断是指“通过对病史、症状和体征的调查.识别具体的疾病，从而对个体患者的治疗和预后提供积极的帮助。

　　同样地，在癫痫领域，也需要细致的研究临床和实验室资料，才能准确认识大量症状和体征。

　　一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应性、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。 尽管某些症状非常突出，能够提示潜在的疾病.但是.没有任何一个单独的症状和体征是具有对特定的疾病具有严格特异性。鉴别诊断的过程是而对一系列可疑的诊断时，仔细评价临床资料，最终获得准确的诊断。应该认识到有的癫痫类型易于诊断，而有的则诊断非常困难。最近几年，遗传学在识别癫痫方面已经取得了突出的进展。

　　目前ILAE建议的一部分的点殉综合征定义并不满意还存在争议，需要进一步的解释和阐明。特别是某些癫痫患者的临床特征和脑电图特点井不完全符合现在认识到的任何分类框架以内，并且，有可能一种综合征向另外一种综合征演变。许多可能代表了新的或者相互重叠的癫痫综合征。另外一些症状可能是已经认识了的综合征的不典型或者不常见表现形式.或者另外一些病例是由于病史的误导而不能正确分类诊断。然而，大多数综合征都比较常见.具有明显的特征和易于诊断。