外伤性癫痫分为即刻发作、早发性癫痫和晚发性癫痫三种,小儿比成人预后好。小儿颅脑外伤如不伴有颅内血肿,不出现癫痫持续状态,则预后一般是良好的。据认为,在发生外伤性癫痫的3年后,20%~50%的患儿发作逐渐减少,最终停止;在癫痫后的5~10年内,50%病人可终止发作;其余半数病人中的2/3可用抗癫痫药物满意控制。
外伤性癫痫(post-traumatic epilepsy)是颅脑损伤的一种严重并发症,可发生于伤后的任何时间。根据癫痫发病潜伏期(伤后至第一次发作的时间)分为即刻发作、早发性癫痫和晚发性癫痫三种。颅脑手术后引起的癫痫也可属于外伤性癫痫的范畴。小儿外伤性癫痫的发病机理与颅脑损伤的程度、并发症、遗传因素、惊厥阈值等因素的共同作用有关。
【定义和概念】
1.外伤后即刻癫痫发作 即刻癫痫发作(immediately seizure),较少见,常发生于颅脑外伤后数秒钟或数小时以内,其原因是由于脑组织原来的惊厥阈值较低,加上外伤时直接的机械刺激而引起发作,属于一种非特异性反应。
2.早发性外伤后癫痫 发生于脑创伤后2周(有人认为1周)以内,i]、JLl北成人多见,发生率为20%;婴儿的发生率更高,有围产期脑损伤者尤易发生。外伤后24小时以内发生的癫痫约占早发性癫痫的50%。有人认为,在外伤后1小时出现的癫痫发作占1/3,在24小时内出现发作者占1/3,1~14天出现发作者占其余的1/3。
早发性外伤后癫痫的发生机制可能由于脑细胞的生化改变,如一过性的乙酰胆碱释放增多;或由于抑制功能障碍,导致神经细胞兴奋性过强。病理可见脑水肿、颅内出血、脑挫裂伤、脑细胞坏死。小儿常见于颅骨骨折,有报道可达24%。与成人相比,儿童的外伤后早发性癫痫有两个特点:一是很轻微的脑损伤也可以诱发癫痫发作;二是容易发生癫痫持续状态,其发生率可高达22%,比成人高一倍,多发生于外伤后1小时以内。癫痫发作一般为全身性的,但也可见一侧性或局部性发作。
3.晚发性外伤后癫痫 是指症状的发生在外伤后2周(有人认为1周)以后的癫痫。外伤后晚发癫痫的发病时间可变化在伤后数月至数年之间,绝大多数为伤后6个月至3年之间,其中57%发生于一年以内。有晚发性癫痫的小儿大多数在外伤的当时并没有明显的功能异常。病理学和电生理检查提示,癫痫发作与脑损伤部位的神经细胞坏死,变性,神经胶质细胞吞噬现象以及胶质细胞增生和脑一脑膜瘢痕形成有关。外伤引起的挫伤和皮层撕裂可使红细胞外渗,随着溶血和血红蛋白在神经纤维网络的沉积,铁离子从血红蛋白里游离出来,形成典型的含铁血红素(hemosiderin),在MRI中显示高密度区,这是人类外伤性癫痫的永久性组织学特征。癫痫灶实际上是位于瘢痕组织周围的大体上看来是正常的脑组织。因为瘢痕组织本身并不产生异常电发放,而瘢痕周围脑组织内的神经元是真正产生痫样放电的部位。
导致小儿出现晚发性外伤性癫痫的因素有外伤时有硬膜下血肿、颅脑血肿、颅骨凹陷性骨折、脑挫裂伤、脑水肿、颅内感染或曾经发生过早发性外伤性癫痫。有人报道,外伤后有早发性癫痫者,其晚发癫痫的发生率为25%~30%,而外伤后没有早发癫痫者,晚发癫痫的发生率则仅为3%。但也有人认为,小儿的早发性与晚发性外伤性癫痫之间并无相关。脑损伤的部位是否与晚发性外伤癫痫的发生有关尚未确定,但多数作者认为,顶叶,颞叶前部和内侧面的外伤似易于发生晚发性外伤性癫痫。癫痫的临床发作形式各例均不同,可能为全身性发作,局部性发作或局部性发作伴继发性泛化,局部性发作可能有运动性或感觉性先兆。外伤性癫痫一般不表现为失神发作。
4.手术后癫痫 手术后癫痫的发生率与原发病因、性质、病变部位、手术途径及手术创伤的范围等因素有关。不同病种术后癫痫的发生率由高至低依次为:脑脓肿(45%~72%),脑膜瘤(17%~29%),脑胶质瘤(19%~36%),幕上动脉瘤(14%~7%)。脑组织创伤范围较大的手术易发生手术后癫痫;创伤范围较小的手术(如脑室穿刺引流术)术后癫痫发生率低。脑的任何部位损伤均可致痫,但大脑凸面或矢状窦旁的肿瘤或其他病变,术后较易发生癫痫,因该部位与大脑中央前后回的皮质区最为接近,此区兴奋阈值较低。此外,癫痫病史和家族史也与术后癫痫的发生率有关。术前有癫痫发作和癫痫家族史者,术后癫痫的发生率高,说明个体原有的致痫特性和遗传因素起重要作用。
外伤性癫痫的主要诊断依据为:①头部外伤史;②外伤以前无癫痫史(不包括手术后癫痫);③影像学检查可发现颅内血肿,颅骨骨折等情况;脑电图在预测小儿外伤性癫痫方面作用不明显;④特异性遗传因素是否起作用,目前尚不明确。但在家族性癫痫血清中可观察到亲血色蛋白(haptoylolin)浓度下降。这种蛋白合成受损现象可用于测定外伤性癫痫的易感性。有些症状可作为诊断时参考:应注意外伤后是否有意识丧失,伤后意识丧失持续1小时以上者,外伤后癫痫发生率为5%~10%;不伴意识丧失者约为2%。小儿脑撕裂伤后癫痫发生率高达30%。硬脑膜穿通伤、外伤后遗忘症持续24小时以上者,外伤后癫痫发生率亦较高。
外伤后癫痫应与因癫痫发作导致的跌伤鉴别,后者很少引起严重的颅脑损伤。应详
细询问发作表现,以判断外伤和癫痫的因果关系。