滑膜软骨瘤病是怎么发病的

     滑膜软骨瘤（SC）是一种罕见的滑膜或滑膜囊及肌腱鞘发育不良的疾病，主要发生在膝关节，其次是髋关节、踝关节、肘关节、颞下颌关节和肩关节，也可能会影响手指关节、中耳等其他部位。 SC在关节中形成软骨或纤维软骨体，因此也称为滑膜软骨化生。大多数病变是良性的，但也有可能发生恶变。
一、根据SC的病理表现，分为三个阶段：
    Ⅰ期为关节滑膜内软骨小体的形成，但未形成关节游离体；
     第二阶段，活动滑膜开始增殖、化生，游离体逐渐演化，软骨逐渐沉淀入关节腔，关节腔与滑膜相连或分离形成游离体。
二、根据滑膜液的活性将其分为四个阶段：
    Ⅰ期是大量滑膜基质中存在软骨和纤维软骨结节，
     II期是滑膜移位比较好活跃的阶段，滑膜内有许多钙化或骨化的软骨结节，
     Ⅲ期为化生终末期，结节巨大而骨化。
     Ⅳ期滑膜无化生，滑膜正常或萎缩。本文就滑膜软骨瘤的比较好新发病机制、诊断、临床表现、鉴别诊断及治疗作一综述。

三、滑膜软骨瘤的发病机制
     SC是一种由滑膜结缔组织化生引起的疾病。其发病机制尚不清楚。致病因素包括创伤、功能障碍、炎症、感染等。关于其发病机制的理论主要有四种：

（1）创伤理论。损伤后滑膜软骨发育不良导致SC

（2）滑膜化生理论。正常关节反射可将滑膜软骨细胞转化为软骨或软骨岛。

（3）畸形理论。由于胚胎细胞的存在，滑膜在成年时分化为软骨。

（4）肿瘤学理论。滑膜软骨瘤是一种自限性良性肿瘤，但肿瘤理论已逐渐被抛弃。
     sc发病机制的基础研究主要涉及软骨异常、成骨和血管形成。相关诱导下的相关信号通路和基因絮凝导致滑膜、滑囊或肌腱鞘的损伤，以及软骨的分化。身体形成.fujita等人发现转换生长因子（tgf）-β和细胞黏附因子（tn）在sc的不同阶段参与软骨的形成，并在sc的发展中起重要作用。此外，研究也发现成纤维细胞生长因子（fgf）-2可以诱导sc滑膜细胞的软骨分化，增加sox 9基因、ii型胶原蛋白α1基因和蛋白聚糖的表达。
     此外，还可以诱导肿瘤中的成骨分化基因和血管内皮生长因子，提示FGF-2可能从软骨形成、成骨、血管生成三个方面可能会是SC的发病机制。此外，fgf-2还可以分化软骨，增加II型胶原蛋白、蛋白聚糖和基质金属蛋白酶（mmp）-13的含量，并在fgf-2中发挥作用。mapk、nf-kb、elk-1信号通路参与。此外，有研究发现，fgfr-1在sc软骨中的高表达有助于sc的发生。可见，fgf-2/fgfr-1系统在sc发病过程中起着重要作用。
     在SC的影响下，蛋白聚糖、IL(IL)6和VEGFA的表达增加。另外，在SC膝关节滑液中发现高浓度的ⅡC型胶原，进一步的证明了SC滑液软骨化生是SC的特征。炎症刺激时滑膜细胞中IL-6和VEGF-A的表达增加，IL-6可增加滑膜纤维细胞中VEGF-A的表达，VEGF-A也可诱导滑膜细胞中IL-6的表达。可见，在SC作用下的滑膜中，IL-6和VEGF-A在炎症刺激下可形成多种循环，循环加重滑膜的损伤。此外，TGF-β1在体内诱导滑膜骨纤维化和软骨化生，提示TGF-β可能与SC的发病机制密切相关。