小儿癫痫之婴儿痉挛症

婴儿痉挛症是婴幼儿时期特有的一种全身性癫痫综合征，其主要特征是发病年龄早、痉挛发作、90％伴有智力发育障碍、脑电图检查为高峰节律紊乱。一般在出生后几天或几个月发生，有些新生儿出生即可有痉挛发作，发病高峰为半岁前。

引起婴儿痉挛症的病因可分为隐源性和症状性，目前的医学水平尚未明确隐源性婴儿痉挛症的具体病因，暂时认为与遗传有关。而引起的症状性婴儿痉挛症的原因有很多，常见的有产伤、脑畸形、脑发育不全、脑炎、新生儿缺血缺氧性脑病等。

神经皮肤综合征也是婴儿痉挛症常见的病因，尤其是结节性硬化，15%左右的婴儿痉挛症都是由于结节性硬化引起的。一些营养代谢性级别，比如低血糖、低血钾、甲亢、维生素B6缺乏等均可引起婴儿痉挛。还有一些比较罕见的引起婴儿痉挛症的病因，比如颅内肿瘤、脑血管病、脑梗死、尿毒症等。

婴儿痉挛症的临床发作症状可表现为鞠躬样、点头样、闪电样和不典型发作形式。鞠躬样痉挛是指突然发生全身性肌肉阵挛，持续时间短，下肢和躯干都呈弯曲状，手臂向外伸直伸长。点头样痉挛局限于头部的痉挛，发作时会突然的点头，可能是单个动作，也可能是频繁多次的重复动作。闪电样痉挛的发作为极短暂的抽搐，大多数情况容易被忽视。不典型发作往往与一般的癫痫症状相似，可能只出现一个症状或同时出现多种症状，比如头朝一侧旋转或向后仰、眼皮上翻、肢体一侧抽搐、伸直腿、身体仰曲如弓状等。

关于发作症状的分类在临床大多用于鉴别是否为婴儿痉挛症，对于后期的治疗并没有具体的实际效用。绝大多数的婴幼儿患上婴儿痉挛症后，智力和运动神经的发育会停滞或倒退，甚至可能丧失患病前已经开始发育的其他功能。

因此一旦确诊婴儿痉挛症，应及时开始治疗，尽量在发病后1个月内治疗。越早治疗，治疗的难度越低，治疗的效果也越好，对大脑功能的损害就越轻。关于婴儿痉挛症的治疗应当根据病因做针对性的治疗，也就是说治疗婴儿痉挛的同时也要注意缓解引起发作的原发疾病。

目前用于治疗婴儿痉挛症的药物主要为硝基安定和 促肾上腺皮质激素，激素治疗无效的可考虑用丙戊酸钠等抗癫痫药物。婴儿痉挛症的服药应遵循癫痫服药的原则，科学对症的用药、合理规范的服药、坚持长期服药。只有这样才能有效治疗、防止复发。如激素治疗与抗癫痫治疗确定取消，且明确病灶的情况下，可考虑外科手术切除病灶。