反射性癫痫(reflex seizures)是由特定的刺激诱发的特殊类型癫痫。传统意义上分为两种:一种由视觉刺激、思想、行为和言语任务诱发的“全身性”反射性癫痫;另一种由惊吓、进食、音乐、热水、局部感觉刺激和性兴奋等诱发的“局灶性”反射性癫痫。医生王文生进行深度讲解,什么是反射性癫痫。
1. 言语的认知刺激性癫痫
思考性癫痫多见于计算或棋类活动时,青少年时期起病者多。发作类型为强直阵挛发作(96%)、肌阵挛发作(76%)、失神发作(60%)。76%的患者可同时出现少许的三种类型发作。EEG显示,约68%患者表现为全身性发作,局灶性放电多位于右侧额顶区。与肢体运动相关的思索在思考性癫痫中有重要意义,即躯体运动倾向性思索,较无运动倾向的单纯思索更易使致发作。有证据表明,执行复杂的空间任务有更高的致痫性,如复杂的乘除比加减运算更易诱发发作。计算与优势半球的言语功能区额下回和角回相关,而模糊计算和复杂计算与双侧顶叶视觉空间网络相关。单侧额颞通路和双侧顶叶的激活极有可能是诱发癫痫发作的必要条件。与光敏性癫痫不同,避免诱发刺激因素的效果欠佳,药物丙戊酸钠和对JME有效的药物。
2. 惊吓性癫痫
惊吓性癫痫(Startle epilepsy,SE)多在童年和青春期早期发病,患儿感觉运动区和运动区有较大的病灶。原因包括低氧产伤导致的大脑皮质发育不良、大脑半球脑炎症、代谢性疾病和21三体综合征。也有无病灶的SE报道。主要是由听觉等感觉刺激诱发。惊吓反应短暂(小于30s),以轴性强直和半强直姿势等为主伴有跌倒,并发自主神经系统症状。常有适应现象,即几分钟的重复刺激后会导致对刺激因素的敏感性降低。发作期的EEG呈现顶部异常放电,随后出现弥漫的10Hz左右的低幅快节律。颅内电极提示,异常放电由运动区或者运动前区起源传递到同侧的额叶内侧及顶叶。EEG-MEG研究表明,扣带回和辅助运动区与SE相关。虽然SE机制尚不清楚,但是一般认为SE起源于运动区、运动前区皮质,包括辅助运动区。SE为药物难治性癫痫,***、拉莫三嗪和左乙拉西坦可能有一定效果,部分患者可以通过手术获益。
3. 进食性癫痫
进食性癫痫(eating epilepsy)约占癫痫患者的1/1000-1/2000,类型繁多,但是每个患者的发作诱因都非常刻板。几乎都是症状性癫痫,经常有非诱发性发作。常在吃饭后不久发作,一般不会在一顿饭中重复发作,单一或复杂的局灶性性发作多见。发作常起源于颞-边缘系统或颞外外侧裂周围皮质,可继发为全身性发作。进食可在局灶性癫痫患者中诱发出周期性抽搐,与额盖激活引起脑干或者皮质运动通路的激活有关。家族性进食性癫痫患者中,进食大量肉类和碳水化合物可能是诱发因素。改变食物的性状可能对进食性癫痫有一定的预防作用,比如用吸管代替杯子进食液体,把食物切成小片等。饭前服药氯巴占能有效控制进食性癫痫的发作,药物无效时应考虑手术治疗。
4. 热浴性癫痫
热浴性癫痫(Hot water epilepsy,HWE)是指浸泡或接触热水后诱发的癫痫,多见于印度南部一种将热水浇头的宗教仪式中。表现为复杂局灶性发作,认为是一种温度和对环境依赖的良性癫痫。谱系分析此类癫痫与10号、4号染色体两个位点有关。动物实验提示,高温有类似电刺激的皮质“点燃”作用。基因突变、体温调节系统异常和对温度升高的敏感,可能是HWE的发病原因。治疗上主要是降低水温,洗澡前服用氯巴占。不推荐持续服药,但对非诱发性发作的患者除外。