很多人对癫痫并不陌生,但是癫痫的分类多种多样,对于癫痫具体分类就需要通过了解不同的症状来进行详细的讲解了。相信大家对于肌阵挛性癫痫都很不了解。肌阵挛性癫痫是一种常染色体隐性遗传病,在近亲结婚者的后代中发病率较高.主要是糖原代谢异常,多聚糖在大脑皮质、肝实质、横纹肌和黏膜组织内沉积,称为肌阵挛性癫痫小体。肌阵挛性癫痫以全面性强直一阵挛发作起病,约50%的患者伴有发作性视觉异常,如幻视、暗点和其他视觉症状。随着病情进展,逐渐出现严重的肌阵挛发作,容易被闪光、喧闹、接触等情况诱发,并伴有严重的认知功能障碍。
肌阵挛性癫痫一般多发生于青少年,肌阵挛性癫痫是一种良性的原发性全面性癫痫,占癫痫病例的2.8%~4.3%。 它主要发生在青春期,与遗传有关,无性别差异。发作主要为累及双肩背伸肌而出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动,少数也可累及下肢。
肌阵挛性癫痫发病年龄主要集中在8~22岁,平均发病年龄为15岁。8岁以下和22岁以上者罕见。发病无性别差异。早的症状往往是醒后不久即出现肌阵挛或起床不久手中所拿的物品突然不自主地掉落。85%的患儿在起病数月或数年后出现全面性强直一阵挛发作,10%~15%的患儿有失神发作。
不同病因引起的垒身性肌阵挛癫痫发作特征不同,主要分为轴性肌阵孪和游走性肌阵挛。
①轴性肌阵挛:发作主要累及双侧颈部,躯干、肩部及上肢近端肌肉,临床表现为点头、后仰或双侧肩部及手臂抽动,导致病人动作不稳定或掉物,如下肢受累,病人可出现站立或步态不稳、猝倒,甚至跌伤。
②游走性肌阵挛:临床表现为姿势性震颤或运动性肌阵挛,即在试图做精细运动时出现刻板的节律性运动或肌阵挛性抖动,四肢远端明显。肌肉抽动常常很轻微,甚至肉眼不易察觉。
据统计资料显示,有时失神发作早于肌阵挛和全面性强直一阵挛发作。患者神经系统发育及智能均正常,神经影像学检查正常。一般不能自行缓解,亦无进行性恶化。
以上就是关于肌阵挛性癫痫的临床症状的相关描述。希望各位读者通过了解肌阵挛性癫痫,能够加深对癫痫的认识,及时判断癫痫的症状,及早进行诊断与治疗。肌阵挛性癫痫发病对患者无论是心灵还是身体都会造成巨大的创伤,还会影响家人的生活。因此在患者确认出肌阵挛性癫痫时,要及时的去医院进行就诊,遵循医师嘱托,减少发病时的危害。后祝您早日康复!
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