为什么会出现先天性直肠肛管畸形?

更新时间:2016-08-16
先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。很多因素在生活中都可能导致人们患上先天性直肠肛管畸形,那么这种疾病对人们的危害是非常严重的。

  先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。很多因素在生活中都可能导致人们患上先天性直肠肛管畸形,那么这种疾病对人们的危害是非常严重的。先天性直肠肛管畸形是一种先天性疾病,因此我们准妈妈应该了解一下该疾病的常见问题。本文就详细介绍一下先天性直肠肛管畸形是怎么回事呢。

  

  又见“先天性”,又见“畸形”。在不少的先天性疾病当中,这两个专有名词像是附庸关系,经常出现,在先天性直肠肛管畸形中,再次要强调的是的具有遗传性的特征,同时这一次的畸形是出现在肛门上,可以很通俗地理解,嘴巴是入口,而肛门是出口,是这样比喻的话吗,当出口出现问题的时候意味着“进得去出不来”,影响正常的排遗。

  肛门和直肠的发育,发生在第4周~6个月期间,胚胎长度为4~200mm阶段。在胚胎4mm时,后肠扩大与尿囊相通,形成泄殖腔,为一盲囊,中肾管开口于泄殖腔内。胚胎5mm时,泄殖腔与尾肠延伸相通。在体壁的腹侧有泄殖腔膜,系外胚层与内胚层相融合的很薄组织,使泄殖腔和体外相隔。第4周泄殖腔开始分成两部分,背侧部形成直肠,腹侧部称为尿生殖窦。其分隔过程是中胚层组织向尾侧方向生长,称为Tourneaux′s褶。间质从侧壁向内侧方向增生,称为 Rothke′s襞。两种组织结构在中间融合形成尿直肠膈。

  随着泄殖腔的分隔,泄殖腔膜也被分为前后两部分,前面为尿生殖窦膜,后侧成为直肠膜,并构成原始会阴。在第7周末,尿生殖窦向外开口,第8周时直肠肛膜破裂。在此之前,从第5周开始,外胚层向内发展形成肛凹,并逐渐加深接近直肠,两者相通。生殖器官和会阴的形成与上述发育过程同时进行。

  (一)泌尿生殖畸形一组报告事例中,不少伴有泌尿系畸形,其中少数是影响生命的,两成以上属于发生严重泌尿系感染,半数在泌尿系与直肠之间有瘘管存在。高位畸形发生率过半,低位为16%。因此必须早期进行系统检查,了解瘘管的部位,膀胱输尿管返流情况,要在肾功能损害之前进行矫治和早期闭合瘘管。

  (二)心脏畸形由于发生肛管直肠畸形之时,恰在心血管系统发育的时期,因此伴发畸形亦多,较一般小儿发生率高20倍,常见的是四联症和室间隔缺损。

  (三)胃肠道畸形无肛伴食管闭锁是常见的,发生率在10%左右。其它肠道畸形约有4%,如肠旋转不良和肠闭锁,因此,当发现消化道下段有畸形时,应仔细检查消化道上段。

  上文中的内容就是介绍的先天性直肠肛管畸形是怎么回事的内容,先天性直肠肛管畸形是一种先天性疾病,因此我们准妈妈应该了解一下该疾病的常见问题,提前做好预防, 治疗根据直肠肛管畸形的类型不同,治疗方法亦不同,但都必须手术治疗。肛管直肠闭锁则应在出生后立即手术。那工作还请患者能够选择一种为有效的治疗方法。

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