先天性肥厚性幽门狭窄症相关知识科普

先天性肥厚性幽门狭窄症相关知识科普

一、疾病简介

①治疗科：小儿科，消化内科

②多见的年龄：6个月内的婴儿

③常见部位：幽门先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是由于幽门肌肥大和水肿导致的输出障碍。该病在婴儿出生后6个月内较为常见，病因尚不清楚，有家庭集中的倾向。在成人幽门狭窄的患者中，儿童时期还存在婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，表明遗传因素。

二、病因尚未确定。

1、遗传因素：在病因学中扮演着非常重要的角色，家族的发生率明显。经过研究，指出幽门狭窄的遗传机制为多基因性，是由显性基因和性修饰多因子组成的定向基因。这种遗传倾向受到某些环境因素的影响，如社会层度、饮食类型、不同季节等。春季和秋季发病高，但其相关因素不明。通常存在于体重高的男孩，但不考虑胎儿的年龄。

2、神经功能：肽能神经的结构变化和功能障碍可能是其主要原因之一。免疫荧光技术显着降低了环肌中含有脑啡肽和血管活性肠肽的神经肽的数量，并通过放射免疫测定法确定。组织中P物质的量减少，并且推测这些肽神经的变化与发病机理有关。

3、胃肠激素：近年来，对胃肠刺激激素进行了研究。测定了血清和胃液中前列腺素（E2）和E2A的浓度，表明儿童胃液中前列腺素（E2和E2A）的含量显著增加。提示幽门肌层中激素浓度升高使肌肉处于血清胆囊收缩素状态，未见异常变化。

4、肌肉功能肥大：机械刺激可引起粘膜水肿增厚。另一方面，也导致大脑皮层对内脏的功能，造成幽门痉挛。两个因素导致幽门狭窄形成严重的梗阻和症状。然而，也有负面的意见认为，认为幽门痉挛首先导致幽门肌肉的功能肥大是不恰当的，因为肥大的肌肉主要是环状肌肉，而且痉挛应该引起某些先前的症状。然而，在一些出现呕吐发作并进行早期手术的患者，通常会发现肿块已经形成，而肿块的大小与疾病的年龄无关。当肌肉肥大达到一定临界值时，只表现为幽门梗阻。

5、环境因素：发病率有明显的季节性高峰，主要是春季和秋季。在活组织检查组织切片中，发现在神经节的先天性细胞周围存在白细胞浸润，这可能与病毒感染有关。然而，儿童及其母亲的血液，粪便和咽部无法分离出柯萨奇病毒，血清中和抗体也没有变化。在感染柯萨奇病毒的动物中未观察到病理变化，并且该研究仍在继续。