先天性肥厚性幽门狭窄临床表现

一、临床表现

典型临床表现：胃蠕动的三个主要征象，痰和幽门肿块和喷射呕吐。

1、呕吐：症状发生在于生年后3-6周及更早。4个月后很少发生。呕吐是主要症状，开始只返回牛奶，随后是喷射呕吐。开始时偶尔会呕吐。随着梗阻的恶化，几乎每次进食后都会呕吐。呕吐物是粘液或母乳。如果在胃中停留时间较长，呕吐物会吐出没有胆汁的凝乳。在少数情况下，由于刺激性胃炎，呕吐物含有新鲜或退化的血液。据报道，幽门狭窄病例发生在新生儿高胃酸期，胃溃疡引起大量呕血。未成熟婴儿的症状通常是非典型的，喷射式呕吐不明显。由于牛奶和水的摄入不足，体重起初没有增加，然后迅速下降，尿量明显减少，排便几天一次，又小又硬，偶尔排出棕绿色大便，称为饥饿大便。发病初期，呕吐会失去大量胃酸，引起碱中毒、呼吸浅而缓慢、喉部痉挛、手脚抽搐等症状。

2、伴黄疸：间接胆红素主要升高。这可能是由于反复呕吐和热量摄入不足导致肝脏中葡萄糖醛酸转移酶的低活性。还认为可能是肝外阻塞性黄疸引起的幽门肿块或扩张的胃压缩胆管。一旦清除幽门梗阻，黄疸在3至5天内消退。

二、检查项目

1、超声检查：幽门肥大的诊断标准：幽门管长径> 16mm，幽门肌厚度≥4mm，幽门管直径> 14mm，如果同时未达到上述三项标准，只有一两个符合标准，然后使用超声波评分系统。得分≥4被诊断为CHPS，≤2为阴性，并且= 3被推荐用于进一步检查。已经提出使用大于50％的狭窄指数作为诊断标准。还可以注意观察幽门管和食物通道的开合，有人发现少数幽门管患者开放正常，称为非阻塞性幽门肥大，随访观察肿块逐渐消失。

2、钡粉检查：诊断的主要依据是幽门管腔生长（>1cm）和狭窄（<0.2cm）。胃肠道透视显示前幽门区“鸟嘴”突出，幽门管呈“线性征”。胃窦及胃腔增大，充满内容物的光斑及胃内液体暗区回声可显示胃蠕动现象并增多，有时可见逆蠕动波、胃排空延迟等体征。对部分幽门肌切开术后患者进行随访和回顾。这个标志持续了几天。此后，幽门管逐渐变短变宽，可能无法恢复正常。检查后，应将钡从胃管中吸出，用温热盐水冲洗，以避免呕吐引起吸入性肺炎的发生。