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什么是脊髓空洞症有哪些表现

发布时间:2019年08月09日 14:20

 脊髓空洞症是一种由各种原因引起的渐进性脊髓退行性疾病。这些腔可以是脊髓中央管的扩大(有些人称之为脑积水)或单独的腔。每年新发病例数约为每10万人8.4人,这在颈段很常见,可能涉及多个脊髓节段。在某些情况下,它可以扩展到髓质和脑桥,称为髓腔。
一、脊髓空洞症的临床表现
 在正常情况下,这种疾病是阴险的,而且过程很慢。疼痛和温度紊乱是常见症状。存在触觉和深刻的感觉。患者经常遭受烫伤,割伤和刺伤,没有任何疼痛。它们通常伴有手和手臂的自发性疼痛,麻木等。待感到异常。如果腔影响上颈椎三叉神经,面部也可能有疼痛和温度干扰。如果腔开始于腰骶段,则在下肢和会阴处发生单独的浅感觉障碍。
 该疾病的运动障碍可以表现为该区域所涉及的肌肉的弱点,并且手的严重萎缩可以是“鹰爪”手。当锥体束受损时,可能发生上运动神经元胼体。该疾病可导致神经支配区域的自主神经功能障碍。通常,有上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或难治性溃疡,紫绀,寒冷,出汗或少汗。大约20%的患者可能有骨关节损伤,关节肿胀,但没有疼痛,这种神经源性关节病称为Charcot关节。当疾病与脊柱侧凸等畸形相结合时,可能会出现症状。
二、脊髓空洞症的原因
 该病可由多种因素共同作用,畸形是常见病因,也可由外伤,感染,肿瘤等引起。遗传和环境因素也可能在疾病的发病机制中发挥作用,目前全世界至少有20种家族报告。
三、脊髓空洞症的治疗方案
 本病的治疗原则与病因密切相关。一些原因不明的患者有自己好的倾向,可以随访观察。然而,对于与畸形相关的腔,如果不进行治疗,由于症状持续存在,原因可能持续存在。渐进性加重,所以手术比较好,大多数患者术后可以得到很好的改善,即使腔改善不好,仍有机会受益于腔导流手术。在文献中,有效的手术速率被报告为80%。