小儿骨硬化病有什么症状

一、轻型

1、症状特点：又称良性，多见于青少年和成人，预后良好。

2、具体表现：患者早期可能有不同程度的贫血和脑神经受压症状，或无明显症状，成人时常经X线检查发现。血酸性磷酸酶增加。

二、重型

1、症状特征：又称恶性型，常见于婴幼儿。通常涉及早发，快速进展，神经系统和血液系统。

2、具体表现：贫血、出血、肝脾肿大。神经表现包括脑水肿、视力丧失或失明、眼球震颤、巨人综合征、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、智力迟钝、癫痫、三叉神经损伤、视神经萎缩等。

三、临床表现

   从婴儿期起，大部分患者开始出现病态，如苍白、方形头盖骨、全前房角、宽眼距、失明、骨折等。虽然病童的骨头很厚，但他们很虚弱，容易骨折。骨折后愈合无困难，但易发生畸形。由于牙髓腔消失，血液功能低下，进行性贫血。淋巴结和肝、脾可增大。在严重的情况下，白细胞和血小板也会显著减少，容易导致感染和出血症状。有时候，外周血中会出现幼稚的红、白血球，有点像粒细胞白血病。除方形头骨外，鸡胸、髋内翻和脊柱侧凸在骨畸形中也很常见。牙齿发育缓慢或发育迟缓。颅底骨增厚压迫脑神经通路，可引起视神经萎缩、耳聋、面神经麻痹、动眼神经麻痹，甚至脑脊液循环紊乱所致的脑积水。有时并发骨髓炎，更常见于颌骨。轻度病例可在常规X线检查中忽略和发现.除以上临床表现外，X线表现为骨的普遍致密硬化，失去原有结构，可确诊。骨龄发育一般正常。

四、检查方法

1、血常规检查：外周血中红细胞和血红蛋白减少。在严重的情况下，白细胞和血小板计数减少，并且外周血中可能出现幼稚的红细胞和白细胞。感染时白细胞计数和中性粒细胞显着增加。

2、血液生化检查：血清钙、磷、碱性磷酸酶正常，部分患者血清钙升高。

3、骨髓象检查：重度骨髓增生程度较低。大多数骨髓穿刺不容易成功。X线片显示全身骨骼一般致密、硬化，原有结构消失，长骨干骺端呈杆状。在深度和浅层之间可以看到水平带状阴影。椎体上下层有致密、中央透明的图像。颅底密度较大，颅底孔变小。