小儿骨硬化相关治疗方法科普

一、对症治疗

   对于良性类型，症状治疗，如感染控制，输血，重症监护，预防创伤性骨折，低钙和磷酸纤维素食物，可以延缓骨硬化的进程。

二、输血

   输血可以帮助改善贫血，控制出血症状和并发感染。有些人使用激素疗法来获得某些结果。贫血改善，血小板增加，骨髓活检显示造血组织增加。例如，脾肿大和脾功能，脾切除术有改善贫血。有些人用51cr标记红细胞。如果发现红血球寿命较短，脾脏红血球的破坏增加，则应进行脾切除术。低钙和磷酸纤维素7.5至10g/d的治疗方法有争议。

三、细胞移植

   激素和骨髓移植是治疗恶性疾病的有效方法。造血干细胞移植是治疗造血干细胞移植的一个有效方法，但治疗费用惊人。Walker 1973报道，骨硬化小鼠在连续正常小鼠中生活6周后恢复正常，并认为病鼠与正常小鼠联合接受了正常小鼠的造血干细胞。索雷尔于1981年选择了相同的HLA抗原供者骨髓细胞，并应用于骨硬化患者4周。骨髓造血功能恢复，骨吸收率加快。许多学者认为骨髓移植可以提供骨髓多能干细胞。人们认为破骨细胞是从骨髓中的多能干细胞进化而来的。上述研究为该病的治疗开辟了一条新的途径，值得进一步研究。

四、其他

   泼尼松有时用于控制贫血，但它对骨骼生长有不利影响，以保护牙齿免受难治性下颌骨骨髓炎的侵害。如果发生骨折，治疗原则与正常情况相同。偶尔需要神经减压和脑室引流。

五、治疗注意事项

1、这种病没有令人满意的治疗方法。一般来说，只有对症治疗，如感染控制、必要时输血、营养增加、加强护理、预防创伤性骨折等。

2、反复输血有助于改善贫血、控制出血症状和并发感染。肾上腺皮质激素对该病的贫血也有疗效。如果脾脏肿大和脾功能亢进，进一步降低脾脏切除术的骨髓造血功能，不再可取。

3、目前，骨髓移植是一个有效的治疗方法，短期疗效满意，但远期效果有待观察。骨折后成形非常缓慢，但愈合时间一般正常。

4、光线延迟，可因骨折延长至成年期。婴儿和幼儿较重的病例预后较差，并且经常因并发感染而死亡。