中医学将进行性肌营养不良划分为痿证的范畴,其中这个病因包含外感和内伤。如果是小儿先天性不足,或者本来就是脾胃虚弱,或长时间生病导致的,加之外感风热暑湿,使肌肉筋脉。
根据遗传方式、发病年龄、肌无力部位、临床特征、病情进展预后等,分为〔1〕:假肥大型、面肩肱型、肢带型、眼咽型、其他类型。就医
1、假肥大型 分为Duchenne型、Becker型两类。Duchenne型:从整个躯干、四肢近端开始,下肢较上肢为重,上楼及蹲位站立时困难,有时直立时腰椎过度前凸。患者有可能在15岁前即不能行走,大约有90%伴有肌肉假性肥大,其中腓肠肌常见,也可以看出于臀肌、三角肌、冈下肌等,触之坚硬。Becker型的患者大多发病于5-25岁,其临床症状其实和上面的相似,由于发病率较之低,其进展较缓慢,预后较好,多无心肌受累。
2、面肩肱型属于显性遗传,发病时间从儿童期到中年均会,但大多以青春期为多。早期则会表现在面部表情肌无力和萎缩,口轮匝肌假性肥大而使嘴唇增厚微翘。表现为上臂抬举无力,出现游离肩、翼状肩胛。肢带型的 隐性遗传患者大多在10-20岁间发病,病变首先影响骨盆带肌肉,行走时呈鸭行步,上楼困难。早期肌无力和萎缩常呈成型。病变继而影响肩胛带肌肉,通常发病后20年左右丧失行动能力
3、眼咽型的显性遗传的患者发病大多在30-40岁,其表现为眼睑下垂、眼球运动障碍常为首发症状,多为双侧同时受累。
后患者需要适当训练和营养搭配,积极采取物理矫形治疗来矫正骨关节畸形,对防治关节挛缩起很大作用,还应该长期的保持运动功能。可以适当进行心理治疗合生活能力训练,让患者和他的家庭保持积极的态度使其坚强。
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